持續(xù)打嗝、吃啥吐啥可能預(yù)示著失明、反復(fù)癱瘓？為什么？
撰稿 | 張皓宇
插畫 | 麥川
出品方 | 病痛挑戰(zhàn)基金會
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打嗝，也可以很可怕？
有一群伙伴會立刻點(diǎn)頭：是的！
每天頻繁打嗝，每次能持續(xù)一小時，
伴有惡心、嘔吐不止，吃啥吐啥，
用了種種手段都止不住，
最困惑的是，怎么檢查都找不到原因……
這可能是一種重病的先兆——
當(dāng)然，癥狀可不只有頑固打嗝、嘔吐，
皮膚瘙癢、視物模糊、全身疲勞、
手腳灼熱感劇痛、尿便障礙、
嗜睡、上半身像被捆住一樣（束帶感）…
有兩項(xiàng)或以上這些情況出現(xiàn)時，
要及時檢查神經(jīng)系統(tǒng)，
看看是不是 “脫髓鞘” 病變，
不及時治療或被誤診的話，
可能會有失明、癱瘓的風(fēng)險！
什么是 “髓鞘”？
這要先了解我們的神經(jīng)系統(tǒng)——
中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦、視神經(jīng)、脊髓）
相當(dāng)于“CPU”，
負(fù)責(zé)分析外部信息和下達(dá)指令；
從中樞神經(jīng)系統(tǒng)到全身的神經(jīng)系統(tǒng)，
都靠一束束神經(jīng)纖維作為 “數(shù)據(jù)線”，
“輸入” 外部信息和 “輸出” 指令。
巧了，神經(jīng)纖維和數(shù)據(jù)線的構(gòu)造相似，
有 “金屬絲”——神經(jīng)細(xì)胞軸突，
負(fù)責(zé)傳導(dǎo)信息和指令；
有 “絕緣皮”——髓鞘，
是分節(jié)包裹神經(jīng)細(xì)胞軸突的一層膜。
神經(jīng)信號的傳導(dǎo)，
是通過髓鞘之間的郎飛氏結(jié)結(jié)構(gòu)
呈跳躍式傳導(dǎo)的，
一旦髓鞘脫失，
神經(jīng)信號的傳導(dǎo)就會大大延遲，
患者就會發(fā)現(xiàn)，
身體越來越不聽使喚！
髓鞘受損的原因有多種可能：
自身發(fā)育、營養(yǎng)問題，理化因素?fù)p傷，
免疫攻擊等，讓神經(jīng)系統(tǒng)自我防護(hù)紊亂，
形成 “免疫相關(guān)非特異性炎癥”，
導(dǎo)致髓鞘損傷，甚至神經(jīng)軸索損傷，
這就是 “脫髓鞘疾病”。
而最典型的，是 “多發(fā)性硬化”（MS）。
常見癥狀是肢體障礙，
患者起初會感覺身體越來越疲憊，
檢查卻發(fā)現(xiàn)各項(xiàng)指標(biāo)都挺正常，
直到某一天，胳膊或腿突然不能動了，
疾病早期，多數(shù)障礙有可能自行緩解，
但隨著疾病不斷發(fā)展、復(fù)發(fā)，
勢必形成永久的不可逆損害，
必須要進(jìn)行科學(xué)的干預(yù)治療。
視神經(jīng)脊髓炎（NMO），本世紀(jì)初之前，
曾被視為多發(fā)性硬化的一個特殊亞型，
在診斷、治療上沒有太多區(qū)分，
但這組人群多數(shù)病情較嚴(yán)重、頻繁復(fù)發(fā)，
治療效果非常有限。
隨著醫(yī)學(xué)水平不斷發(fā)展，
2004年，在NMO患者的血液中，
發(fā)現(xiàn)了一種特殊的抗體，
被證實(shí)是水通道蛋白4的抗體“AQP4-IgG”，
正是AQP4-IgG的攻擊，引發(fā)了脫髓鞘，
主要受影響的是視神經(jīng)和脊髓。
AQP4-IgG的發(fā)現(xiàn)，
仿佛找到了一把鑰匙，
為研究NMO等一類疾病打開了大門。
在發(fā)病機(jī)制、臨床特征、治療方案上，
NMO與MS不但有了越來越多的不同，
自己的“家族”還在不斷擴(kuò)大。
2015年，國際上取消了單獨(dú)的NMO定義，
納入到“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”（NMOSD），
這包括AQP4-IgG陽性的患者，
和AQP4-IgG陰性、
但癥狀極其相似的患者，
事實(shí)證明后一部分患者可能轉(zhuǎn)為陽性。
如何確診 “視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”？
說來是個復(fù)雜的排列組合問題，
它有六組核心臨床特征，
具體癥狀參見下圖，
出現(xiàn)以下部分情況，查不出病因，
要趕緊去神經(jīng)內(nèi)科或神經(jīng)眼科查一下！
NMOSD癥狀多、發(fā)病急、易誤診，
但確診NMOSD的小伙伴，
不必害怕，首先要有積極的心態(tài)，
這將是一場與疾病長期的戰(zhàn)爭，
而人類現(xiàn)在有許多武器來對付它。
NMOSD分急性期與緩解期，
急性期即上述癥狀集中爆發(fā)的情況，
需要激素沖擊，還可以采用血漿置換、
注射免疫球蛋白、
聯(lián)合免疫抑制劑治療等方法，
緩解失明、肢體障礙等癥狀，
關(guān)鍵是避免誤診，只要及時治療，
絕大多數(shù)病友能夠恢復(fù)身體功能。
進(jìn)入緩解期，患者也許能正常生活，
NMOSD卻像一顆不定時炸彈，
隨時都會有復(fù)發(fā)的風(fēng)險，
復(fù)發(fā)次數(shù)頻繁，會造成不可逆的傷害，
據(jù)統(tǒng)計(jì)，若未經(jīng)治療，患病5年后，
50%患者需坐輪椅，62%患者失明。
這就需要患者長期服用免疫抑制藥物，
謹(jǐn)遵醫(yī)囑，切不可自行減量或停藥，
控制免疫系統(tǒng)不再“發(fā)瘋”攻擊髓鞘。
對付NMOSD最主要的難點(diǎn)是
它在不同患者中的巨大差異化和不可預(yù)測性，
每一位患者的治療方案都有可能不同。
一方面，只有研發(fā)的藥物越來越多，
才能讓廣大患者有適合自己的那一款；
另一方面，有藥卻買不到（未上市）、買不起，
成了橫亙在國內(nèi)患者前的一座座大山。
NMOSD隨時可能發(fā)生在我們周圍，
讓更多人了解NMOSD，減少誤診，
推進(jìn)NMOSD治療藥物的研發(fā)、上市，
完善NMOSD群體的醫(yī)療保障體系，
是讓這一疾病不再可怕的 “組合拳”。
那些一次次復(fù)發(fā)帶來的癱瘓、失明，
本可以不必發(fā)生。
讓我們一起關(guān)愛NMOSD群體，
讓他們能夠 “動” 見人生，
看到屬于自己的 “睛” 彩世界！
醫(yī)學(xué)指導(dǎo)：黃德暉 主任醫(yī)師
解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師、神經(jīng)免疫亞專科主任
瑩雅患視神經(jīng)脊髓炎多年，前期的一系列癥狀幾乎都在她身上發(fā)生過。如今，視力微弱的她，在書法世界里寫出人生的光明。讓瑩雅的故事，帶你進(jìn)一步了解NMOSD病友的世界吧。
本文原載于公眾號《病痛挑戰(zhàn)基金會》，知識分子獲權(quán)轉(zhuǎn)載。
制版編輯 | 盧卡斯
